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Esclerodermia

Síndrome CREST; Esclerodermia limitada; Esclerose sistêmica progressiva; Esclerose sistêmica; Esclerodermia localizada; Doença conjuntiva mista; Morfeia - linear; Fenômeno de Raynaud - esclerodermia

A esclerodermia é uma doença que envolve alterações na pele e em outras partes do corpo, com formação de tecido cicatricial. Ela também causa dano às células de revestimento das paredes de pequenas artérias.

Causas

A esclerodermia é uma doença autoimune. Nesta condição, o sistema imune ataca e lesiona por engano tecidos do corpo que estão sadios.

A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos, levando aos sintomas da doença.

A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos, mais frequentemente em mulheres. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil (PVC), mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

Sintomas

Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.

  • A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele das mãos e do rosto. Ela se desenvolve lentamente e, raramente, se espalha pelo corpo ou causa complicações sérias.
  • A esclerodermia sistêmica, ou esclerose, pode afetar grandes áreas da pele ou órgãos, como o coração, os pulmões ou os rins. Existem dois tipos principais de esclerodermia sistêmica: doença limitada (síndrome CREST) e doença difusa.

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:

  • Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas frias (fenômeno de Raynaud)
  • Espessamento e rigidez da pele dos dedos, mãos, antebraços e rosto
  • Perda de cabelo
  • Rigidez da pele
  • Pele anormalmente clara ou escura
  • Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental
  • Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés
  • Pele do rosto rígida e repuxada

Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:

  • Dor nas articulações
  • Dormência e dor nos pés
  • Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações
  • Dor no pulso

Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

Problemas no trato digestivo podem incluir:

  • Inchaço após as refeições
  • Refluxo gastroesofágico ou azia
  • Inchaço abdominal após as refeições
  • Constipação
  • Diarreia
  • Incontinência fecal

Sinais e exames

O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar:

  • Pele endurecida, rígida ou espessa nos dedos, rosto ou outras regiões.
  • A extremidade das unhas pode ser examinada com uma lupa para verificar anormalidades de pequenos vasos sanguíneos.
  • O exame dos pulmões, coração e abdome poderá mostrar anormalidades.

Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar estreitamento de pequenos vasos sanguíneos dos rins, podendo causar pressão alta e diminuição da função renal.

Os exames de sangue podem incluir:

  • Anticorpo antinuclear (ANA)
  • Anticorpo antiescleroderma
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • Hemograma completo
  • Eletrólitos, incluindo creatinina
  • Testes de função do músculo cardíaco
  • Exame de urina

Outros exames podem incluir:

  • Raio-X do tórax
  • Tomografia computadorizada dos pulmões
  • Ecocardiograma
  • Exames de função dos pulmões e do trato gastrointestinal
  • Biópsia da pele

Tratamento

Não existe um tratamento específico para a esclerodermia. O seu médico avaliará a extensão da doença e o acometimento dos pulmões, rins, coração e trato gastrointestinal.

Seu médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações.

Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:

  • Corticoides como prednisona
  • Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e micofenolato 
  • Anti-inflamatórios não esteroidais por curtos períodos
  • Hidroxicloroquina para o tratamento da artrite

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

  • Tratamento do fenômeno de Raynaud, incluindo medicamentos, uso de luvas para manter as mãos aquecidas e não fumar 
  • Medicamentos para azia ou problemas para engolir, como omeprazol
  • Medicamentos anti-hipertensivos, como inibidores da ECA, para tratamento da pressão alta ou problemas nos rins
  • Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele
  • Medicamentos para melhorar a função respiratória, como bosentana e sildenafil

Nunca tome medicamentos sem antes consultar o seu médico.

Além de medicamentos, o tratamento geralmente envolve fisioterapia.

Grupos de apoio

Alguns pacientes podem achar útil participar de um grupo de apoio com pessoas com esclerodermia.

Expectativas (prognóstico)

Algumas pessoas com esclerodermia têm sintomas que se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam se agravando. No entanto, na maioria dos pacientes, a doença se agrava lentamente.

As pessoas que só apresentam sintomas na pele têm um prognóstico melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode levar a:

  • Insuficiência cardíaca
  • Tecido cicatricial nos pulmões (fibrose pulmonar)
  • Hipertensão pulmonar
  • Falência renal
  • Má absorção de nutrientes
  • Câncer

Complicações

A causa mais comum de morte em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares.

Outras complicações da esclerodermia incluem:

  • Câncer
  • Insuficiência cardíaca
  • Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar)
  • Insuficiência renal
  • Problemas para absorver os nutrientes dos alimentos (má absorção)

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico em caso de piora dos sintomas ou se novos sintomas aparecerem.

Open References

Referências

Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset. J Rheumatol. 2012;39:1241. PMID: 22467932 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22467932.

Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC); Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(1):42-55

Varga J. Etiology and pathogenesis of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 83.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.

  • Fenômeno de Raynaud

    Fenômeno de Raynaud - Ilustração

    O fenômeno de Raynaud se caracteriza pelos dedos se tornarem brancos por falta de fluxo sanguíneo, depois azulados devido ao consumo de oxigênio e, finalmente, vermelhos, à medida que o fluxo sanguíneo retorna.

    Fenômeno de Raynaud

    Ilustração

  • Síndrome CREST

    Síndrome CREST - Ilustração

    Os sintomas presentes na síndrome CREST estão associados à forma generalizada da esclerose sistêmica (esclerodermia). CREST é uma sigla relacionada às características clínicas vistas em um paciente com a doença. O "C" significa calcinose, quando se formam depósitos de cálcio debaixo da pele dos dedos ou de outras áreas do corpo. O "R" representa o fenômeno de Raynaud, um espasmo dos vasos sanguíneos dos dedos das mãos ou dos pés, como resposta ao frio ou à tensão. O "E" se refere à disfagia esofágica, que pode causar dificuldade de deglutição. O "S" representa esclerodactilia (sclerodactyly, em inglês), o endurecimento da pele que faz com que os dedos se dobrem. Finalmente, a letra "T" de telangiectasia, que são vasos dilatados na pele dos dedos, no rosto ou dentro da boca.  De modo geral, somente dois dos cinco sintomas da síndrome CREST são necessários para o diagnóstico da doença.

    Síndrome CREST

    Ilustração

  • Esclerodactilia

    Esclerodactilia - Ilustração

    O sintoma mais clássico da esclerodermia é um tipo de endurecimento da pele chamado de esclerodactilia. Os estágios iniciais da doença envolvem o inchaço dos dedos. Depois, conforme o tecido conjuntivo se torna fibrótico, a pele dos dedos fica dura e brilhante. Pode ficar difícil de dobrar os dedos e eles podem formar contraturas devido ao endurecimento grave da pele.

    Esclerodactilia

    Ilustração

  • Telangiectasia

    Telangiectasia - Ilustração

    A telangiectasia é a dilatação de pequenos vasos e capilares superficiais que causam numerosas manchas vermelhas planas nas mãos, no rosto e na língua. A telangiectasia pode ser um sintoma da esclerodermia ou de outras doenças sistêmicas.

    Telangiectasia

    Ilustração

  • Fenômeno de Raynaud

    Fenômeno de Raynaud - Ilustração

    O fenômeno de Raynaud se caracteriza pelos dedos se tornarem brancos por falta de fluxo sanguíneo, depois azulados devido ao consumo de oxigênio e, finalmente, vermelhos, à medida que o fluxo sanguíneo retorna.

    Fenômeno de Raynaud

    Ilustração

  • Síndrome CREST

    Síndrome CREST - Ilustração

    Os sintomas presentes na síndrome CREST estão associados à forma generalizada da esclerose sistêmica (esclerodermia). CREST é uma sigla relacionada às características clínicas vistas em um paciente com a doença. O "C" significa calcinose, quando se formam depósitos de cálcio debaixo da pele dos dedos ou de outras áreas do corpo. O "R" representa o fenômeno de Raynaud, um espasmo dos vasos sanguíneos dos dedos das mãos ou dos pés, como resposta ao frio ou à tensão. O "E" se refere à disfagia esofágica, que pode causar dificuldade de deglutição. O "S" representa esclerodactilia (sclerodactyly, em inglês), o endurecimento da pele que faz com que os dedos se dobrem. Finalmente, a letra "T" de telangiectasia, que são vasos dilatados na pele dos dedos, no rosto ou dentro da boca.  De modo geral, somente dois dos cinco sintomas da síndrome CREST são necessários para o diagnóstico da doença.

    Síndrome CREST

    Ilustração

  • Esclerodactilia

    Esclerodactilia - Ilustração

    O sintoma mais clássico da esclerodermia é um tipo de endurecimento da pele chamado de esclerodactilia. Os estágios iniciais da doença envolvem o inchaço dos dedos. Depois, conforme o tecido conjuntivo se torna fibrótico, a pele dos dedos fica dura e brilhante. Pode ficar difícil de dobrar os dedos e eles podem formar contraturas devido ao endurecimento grave da pele.

    Esclerodactilia

    Ilustração

  • Telangiectasia

    Telangiectasia - Ilustração

    A telangiectasia é a dilatação de pequenos vasos e capilares superficiais que causam numerosas manchas vermelhas planas nas mãos, no rosto e na língua. A telangiectasia pode ser um sintoma da esclerodermia ou de outras doenças sistêmicas.

    Telangiectasia

    Ilustração

 

Data da revisão: 1/16/2016

Revisão feita por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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