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Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso disseminado; LES; Lúpus; Lúpus eritematoso; Lúpus discoide; Rash em asa de borboleta - LES

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune. Nesta doença, o sistema imune ataca tecidos saudáveis por engano. O lúpus pode afetar a pele, as articulações, os rins, o cérebro e outros órgãos.

Causas

A causa exata das doenças autoimunes não é totalmente conhecida.

O lúpus é muito mais comum em mulheres do que em homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente em pessoas entre 10 e 44 anos. Afrodescendentes e asiáticos são afetados com mais frequência.

O lúpus também pode ser causado por algumas drogas.

Sintomas

Os sintomas podem variar de uma pessoa a outra, podendo ser intermitentes (aparecer e desaparecer). Quase todas as pessoas com lúpus apresentam edema e dor nas articulações. Algumas desenvolvem artrite. As articulações frequentemente afetadas são as dos dedos, mãos, punhos e joelhos.

Outros sintomas comuns incluem:

  • Dor no peito ao inspirar profundamente
  • Fadiga
  • Febre sem outra causa
  • Desconforto geral, ansiedade e mal-estar
  • Perda de cabelo
  • Perda de peso
  • Feridas na boca
  • Sensibilidade à luz do sol
  • Linfonodos aumentados
  • Rash (erupção) cutâneo

O rash em forma de asa borboleta sobre as bochechas e a ponte do nariz afeta cerca de metade das pessoas com lúpus. O rash piora com a luz do sol e pode ser generalizado.

Outros sintomas dependem de qual é a parte do corpo afetada:

  • Cérebro e sistema nervoso: Dor de cabeça, dormência, formigamento, convulsões, problemas de visão e alterações de personalidade
  • Trato digestivo: Dor abdominal, náusea e vômitos
  • Coração: Ritmo cardíaco anormal (arritmias)
  • Pulmão: Tosse com sangue e dificuldade para respirar
  • Pele: Coloração irregular da pele e dedos que mudam de cor com o frio (fenômeno de Raynaud)
  • Rins: Inchaço das pernas

Alguns pacientes têm apenas sintomas de pele. Esse tipo é chamado de lúpus discoide.

Sinais e testes

Para ser diagnosticado com lúpus, é preciso ter 4 dos 11 sinais típicos da doença. Quase todas as pessoas com lúpus têm um resultado positivo do teste para anticorpo antinuclear. No entanto, ter anticorpo antinuclear positivo isoladamente não significa que você tenha lúpus.

O médico realizará um exame físico completo. Você poderá ter um rash, artrite ou edema nos tornozelos. Um som anormal chamado atrito pericárdico ou atrito pleural poderá ser auscultado. Um exame do sistema nervoso também pode ser realizado.

Os exames usados para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico incluem:

  • Anticorpo antinuclear
  • Hemograma completo
  • Radiografia do tórax
  • Creatinina
  • Exame de urina

Essa doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:

  • Painel de anticorpos antinucleares
  • Componentes do complemento (C3 e C4)
  • Teste de Coombs direto
  • Crioglobulinas
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR)
  • Testes de função renal
  • Testes de função hepática
  • Fator reumatoide
  • Anticorpo antifosfolipídeo e anticoagulante lúpico

Tratamento

Não há cura para o lúpus. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas. Sintomas graves que afetam o coração, os pulmões, os rins e outros órgãos precisam de atenção médica especializada.

Opções de tratamento da doença branda incluem:

  • Anti-inflamatórios não-esteroides para artrite e pleurisia. Converse com o seu médico. Nunca tome medicamentos sem antes consultar o seu médico.
  • Corticosteroides em dose baixa, como prednisona, para sintomas de artrite e de pele.
  • Pomadas com corticoides para o rash cutâneo.
  • Hidroxicloroquina, uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artrite.
  • Belimumabe, uma droga biológica, pode ser eficaz em alguns pacientes.

O tratamento para lúpus mais grave inclui:

  • Corticoides em alta dose
  • Imunossupressores (medicamentos que diminuem a resposta do sistema imunológico). Estes medicamentos são geralmente prescritos se não há melhora com o uso de corticosteroides, ou se há necessidade de diminuir a dosagem do corticosteroide.
  • Anticoagulantes, como a varfarina, para distúrbios da coagulação.

Se você tem lúpus, é importante:

  • Usar roupa protetora, óculos de sol e protetor solar quando estiver ao sol.
  • Realizar consultas de rotina para cuidado cardíaco preventivo.
  • Manter as vacinas atualizadas.
  • Realizar testes de triagem para osteoporose.
  • Evitar tabagismo. 

A psicoterapia e os grupos de apoio podem ajudar a aliviar a depressão e as alterações no humor que venham a ocorrer em pacientes com a doença.

Grupos de apoio

Frequentar um psicólogo ou grupos de apoio pode ajudar pacientes a lidar com os problemas emocionais associados à doença.

Expectativas (prognóstico)

O prognóstico das pessoas vivendo com lúpus eritematoso sistêmico melhorou muito nos últimos anos. Muitas pessoas com lúpus têm sintomas leves. A gravidade da doença é o principal determinante do prognóstico. A maioria dos pacientes deve tomar medicamentos no longo prazo. Praticamente todas as pessoas com lúpus necessitarão usar hidroxicloroquina continuamente.

A doença tende a ser mais ativa:

  • Durante os primeiros anos após o diagnóstico
  • Em pessoas com menos de 40 anos

As mulheres que sofrem de lúpus e engravidam geralmente são capazes de manter a gravidez e dar à luz um bebê saudável, desde que não sofram de doença renal ou cardíaca grave e que o lúpus esteja sendo tratado adequadamente. Entretanto, a presença de anticorpos antilúpico e antifosfolipídeo pode aumentar o risco de aborto espontâneo.

Complicações

Algumas pessoas com lúpus têm depósitos anormais nas células dos rins. Isso leva a uma doença chamada de nefrite lúpica. Os pacientes com essa doença podem acabar desenvolvendo insuficiência renal e precisar de diálise ou de um transplante renal.

O lúpus causa danos em diferentes partes do corpo, inclusive:

  • Coágulos sanguíneos nas veias das pernas, pulmões, cérebro e intestino
  • Destruição dos glóbulos vermelhos ou anemia crônica
  • Fluido ao redor do coração (pericardite) ou inflamação do coração (miocardite ou endocardite)
  • Fluido ao redor dos pulmões e danos ao tecido pulmonar
  • Complicações na gravidez, incluindo aborto espontâneo
  • Derrame
  • Contagem muito baixa de plaquetas no sangue (plaquetas são necessárias para estancar um sangramento)
  • Inflamação dos vasos sanguíneos

Tanto o lúpus quanto algumas medicações usadas no tratamento podem causar dano ao feto. Converse com o seu médico antes de planejar uma gravidez. Se você engravidar, procure um especialista com experiência em lúpus e gravidez.

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico se você tiver sintomas de lúpus eritematoso sistêmico, ou se você tiver essa doença e seus sintomas piorarem ou um novo sintoma aparecer. 

Referências

Arntfield RT, Hicks CM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 108.

Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley's and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 79.

Crow MK. Systemic lupus erythematosus. In: Goldman L, Schafer AI. Goldman-Cecil Medicine. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 266.

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Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2014;384(9957):1878-1888. PMID: 24881804 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24881804.

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  • Lúpus eritematoso sistêmico - Ilustração

    O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune inflamatória crônica que pode afetar muitos sistemas e órgãos, incluindo a pele, as articulações e os órgãos internos. A doença pode ser branda ou grave e potencialmente fatal. Afrodescendentes e asiáticos têm risco aumentado para a doença.

    Lúpus eritematoso sistêmico

    Ilustração

  • Lúpus, discoide - imagem de lesões no peito - Ilustração

    Lúpus, discoide - imagem de lesões no peito: Essa imagem detalhada do pescoço mostra claramente a típica aparência arredondada do lúpus discoide. A aparência esbranquiçada é causada pela escamação. Os dois pontos escuros são locais de biópsia e não são parte da doença.

    Lúpus, discoide - imagem de lesões no peito

    Ilustração

  • Lúpus, discoide no rosto de uma criança - Ilustração

    A erupção arredondada ou em forma de disco (discoide) de lúpus produz placas vermelhas em relevo com descamação. Os poros (folículos capilares) podem ficar obstruídos. Frequentemente ocorre a formação de cicatrizes em lesões mais antigas. A maioria (cerca de 90%) dos indivíduos com lúpus discoide apresentam apenas comprometimento cutâneo, em comparação ao envolvimento mais generalizado do lúpus eritematoso sistêmico.

    Lúpus, discoide no rosto de uma criança

    Ilustração

  • Erupção de lúpus sistêmico eritematoso no rosto - Ilustração

    Esta é uma foto de um exantema provocado por lupus eritematoso sistêmico no rosto. O lupus eritematoso geralmente produz um "exantema em forma de borboleta" ou um exantema malar. Tipicamente, o exantema também ocorre no nariz.

    Erupção de lúpus sistêmico eritematoso no rosto

    Ilustração

  • Anticorpos - Ilustração

    Antígenos são moléculas grandes (normalmente proteínas) na superfície de células, vírus, fungos, bactérias e em algumas substâncias, como toxinas, produtos químicos, drogas e partículas estranhas. O sistema imunológico os reconhece e produz anticorpos para destruir as substâncias que os contêm.

    Anticorpos

    Ilustração

 

Data da revisão: 7/14/2017

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