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Síndrome de Sjögren

Xerostomia - síndrome de Sjögren; Ceratoconjuntivite seca - Sjögren; Mucosas secas - Sjögren

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que destrói as glândulas que produzem lágrimas e saliva, causando boca e olhos secos. No entanto, a doença pode afetar várias partes do corpo, inclusive os rins e os pulmões.

Causas

A causa da síndrome de Sjögren é desconhecida. Ela é uma doença autoimune, o que significa que o corpo ataca tecidos saudáveis por engano. A síndrome ocorre principalmente em mulheres entre 40 e 50 anos. Ela é rara em crianças.

A síndrome de Sjögren primária é definida como secura da boca e dos olhos, sem outra doença autoimune.

A síndrome de Sjögren secundária ocorre associada a outra doença autoimune, como:

Sintomas

Boca e olhos secos são os sintomas mais comuns dessa síndrome.

Sintomas nos olhos incluem:

Sintomas na boca e na garganta incluem:

  • Dificuldade para engolir ou comer
  • Perda do paladar
  • Dificuldade para falar
  • Saliva espessa
  • Feridas ou dor na boca
  • Cárie ou doença gengival
  • Rouquidão

Outros sintomas podem incluir:

Sinais e exames

Um exame físico completo será realizado. Ele poderá revelar olhos e boca secos. Pode haver feridas na boca, cáries ou gengivite decorrentes da secura na boca. Seu médico investigará infecção da boca por um fungo (candidíase). Outros achados podem incluir erupção na pele, anormalidades da ausculta do pulmão e fígado aumentado. As articulações serão examinadas para verificar se há artrite. Finalmente, poderá haver um déficit neurológico.

Os seguintes exames complementares poderão ser solicitados:

  • Bioquímica do sangue, incluindo enzimas hepáticas
  • Hemograma completo
  • Exame de urina
  • Anticorpo antinuclear (ANA)
  • Fator reumatoide (possível)
  • Crioglobulinas
  • Complemento
  • Exames para hepatite C
  • Exames de função da tireoide
  • Teste de Schirmer para avaliar a produção de lágrimas
  • Biópsia da glândula salivar
  • Biópsia de pele se houver acometimento cutâneo
  • Exame de vista
  • Raio-X do tórax

Tratamento

O objetivo é aliviar os sintomas.

  • Olhos secos podem ser tratados com lágrimas artificiais, unguentos lubrificantes para os olhos ou ciclosoporina líquida.
  • Se houver infecção por cândida, seu médico também poderá prescrever preparações que contenham miconazol ou nistatina.
  • Pequenos tampões podem ser colocados nos dutos de drenagem lacrimal para ajudar as lágrimas a se manterem na superfície do olho.

Drogas modificadoras de doenças (DMARDs) similares às usadas para a artrite reumatoide podem melhorar os sintomas da síndrome de Sjögren, incluindo inibidores de fator de necrose tumoral (TNF).

Medidas que podem aliviar os sintomas incluem:

  • Tomar água durante o dia
  • Mascar chiclete sem açúcar
  • Evitar medicamentos que possam causar secura de boca, como anti-histamínicos e descongestionantes
  • Evitar álcool

Converse com seu dentista sobre:

  • Soluções para repor minerais nos dentes
  • Substitutos para a saliva
  • Medicamentos que ajudam as glândulas salivares a produzir mais saliva

Escovar os dentes ou passar o fio dental frequentemente e visitas regulares ao dentista podem evitar cáries dentárias graves causadas por boca seca.

Expectativas (prognóstico)

A doença não costuma colocar a vida em risco. O prognóstico depende de outras doenças que podem estar associadas.

Existe um risco maior de linfoma em pessoas que vivem com síndrome de Sjögren por muito tempo.

Complicações

Complicações incluem:

  • Dano ocular
  • Cáries
  • Insuficiência renal (rara)
  • Linfoma
  • Doença pulmonar
  • Vasculite (rara)
  • Neuropatia
  • Inflamação da bexiga

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico se apresentar sintomas da síndrome de Sjögren.

Open References

Referências

Baer AN, Hall JC. Sjögren syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatolgy. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; 2015:chap 138.

Jackson NM, Mitchell JL, Walvekar RR. Inflammatory disorders of the salivary glands. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 85.

Mariette X. Sjögren syndrome. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 268.

Turner MD. Oral manifestations of systemic diseases. In: Flint PW, Haughey BH, Lund VJ, et al, eds. Cummings Otolaryngology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 14.

  • Anticorpos

    Anticorpos - Ilustração

    Antígenos são moléculas grandes (normalmente proteínas) na superfície de células, vírus, fungos, bactérias e em algumas substâncias, como toxinas, produtos químicos, drogas e partículas estranhas. O sistema imunológico os reconhece e produz anticorpos para destruir as substâncias que os contêm.

    Anticorpos

    Ilustração

  • Anticorpos

    Anticorpos - Ilustração

    Antígenos são moléculas grandes (normalmente proteínas) na superfície de células, vírus, fungos, bactérias e em algumas substâncias, como toxinas, produtos químicos, drogas e partículas estranhas. O sistema imunológico os reconhece e produz anticorpos para destruir as substâncias que os contêm.

    Anticorpos

    Ilustração

 

Data da revisão: 4/24/2017

Revisão feita por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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