Anemia falciforme

A anemia falciforme é uma doença hereditária na qual as hemácias (glóbulos vermelhos) têm o formato anormal de lua crescente. Normalmente, as hemácias têm forma de disco. As hemácias transportam oxigênio pelo corpo.

Causas

A anemia falciforme é causada por um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S. A hemoglobina é uma proteína localizada dentro das hemácias que carrega o oxigênio.

• A hemoglobina S distorce o formato das hemácias. As hemácias assumem a forma de lua crescente ou de foices (falciformes).
• As hemácias falciformes distribuem menos oxigênio para os tecidos do corpo.
• Elas também podem ficar presas mais facilmente em pequenos vasos sanguíneos e se despedaçar, interrompendo o fluxo sanguíneo e diminuindo ainda mais a quantidade de oxigênio recebida pelos tecidos.

A anemia falciforme é herdada do pai e da mãe. Se você herdar o gene da hemoglobina S do pai e o da hemoglobina normal (A) da mãe, por exemplo, terá o traço falciforme. As pessoas com traço falciforme não têm os sintomas da anemia falciforme.

Ela é muito mais comum em pessoas de ascendência africana e mediterrânea. A anemia falciforme também é vista em pessoas da América do Sul e Central, do Caribe e do Oriente Médio.

Sintomas

Geralmente, os sintomas não aparecem até depois dos 4 meses de idade.

Quase todos os pacientes com anemia falciforme têm episódios dolorosos chamados de crise falciforme, que podem durar de horas a dias. Essas crises afetam os ossos das costas, os ossos longos e o tórax.

Alguns pacientes têm episódios com intervalos de alguns anos. Outros podem ter vários episódios por ano. As crises falciformes podem ser graves o suficiente para exigir uma internação hospitalar.

Outros sintomas incluem:

• Fadiga

  Fadiga

  Fadiga é uma sensação de desgaste, cansaço ou falta de energia.

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• Palidez
• Taquicardia
• Falta de ar
• Olhos e peles amarelados (icterícia)

  Icterícia

  Icterícia é a cor amarelada da pele, membranas mucosas ou olhos. A coloração amarela é causada pela bilirrubina, um subproduto de glóbulos vermelhos...

  

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Crianças pequenas com anemia falciforme podem ter crises de dor abdominal.

Dor abdominal

Dor abdominal é aquela sentida em qualquer região entre o tórax e a virilha. Essa área é popularmente conhecida como barriga.

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Os sintomas seguintes ocorrem quando há obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelas células falciformes:

• Ereção prolongada e dolorosa (priapismo)

  Priapismo

  Dor no pênis significa qualquer dor ou desconforto no pênis.

  

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• Cegueira ou problemas de visão
• Dificuldade de raciocínio ou confusão causadas por pequenos derrames
• Úlceras nas pernas (em adolescentes e adultos)

  Úlceras

  Uma úlcera é uma lesão semelhante a uma cratera que aparece na pele ou na membrana mucosa. Úlceras são formadas quando a camada superior da pele ou ...

  

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Eventualmente, o baço para de funcionar. Como resultado, as pessoas com anemia falciforme podem ter sintomas de infecção como:

• Infecção óssea (osteomielite)

  Osteomielite

  Osteomielite é uma infecção dos ossos causada por bactérias ou outros germes.

  

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• Infecção da vesícula biliar (colecistite)
• Infecção pulmonar (pneumonia)
• Infecção do trato urinário

Outros sinais e sintomas podem incluir:

• Retardo do crescimento e da puberdade
• Dor nas articulações causada por artrite
• Falência cardíaca ou hepática devida a excesso de ferro (de muitas transfusões)

Sinais e testes

Entre os exames normalmente realizados para diagnosticar e monitorar os pacientes com anemia falciforme estão:

• Bilirrubina
• Saturação de oxigênio no sangue
• Hemograma completo
• Eletroforese de hemoglobina
• Creatinina sérica
• Potássio sérico
• Exame de células falciformes

Tratamento

O objetivo do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a quantidade de crises.

Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise.

Suplementos de ácido fólico devem ser tomados. O ácido fólico é necessário para produzir glóbulos vermelhos.

O tratamento para uma crise de anemia falciforme inclui:

• Transfusões de sangue (também podem ser feitas regularmente para prevenir derrames)
• Analgésicos
• Líquidos em grande quantidade

Outros tratamentos para a anemia falciforme incluem:

• A hidroxiureia é uma droga que pode ajudar a reduzir o número de episódios de dor (inclusive dor no peito e dificuldade para respirar) em algumas pessoas
• Antibióticos podem ser usados para prevenir as infecções bacterianas, comuns em crianças com anemia falciforme
• Medicamentos que diminuem a quantidade de ferro no corpo

Tratamentos para complicações da anemia falciforme incluem:

• Diálise ou transplante de rim para doença renal
• Terapia para complicações psicológicas
• Remoção da vesícula biliar nos pacientes com cálculos biliares
• Substituição do quadril em casos de necrose avascular do quadril
• Cirurgia para problemas oculares
• Tratamento para abuso ou uso em excesso de opioides
• Cuidados de feridas para úlceras nas pernas

O transplante de medula ou de células tronco pode curar a anemia falciforme. Entretanto, ele não é uma boa opção para a maioria dos pacientes no momento. Os pacientes de anemia falciforme muitas vezes não conseguem doadores compatíveis.

Pessoas com anemia falciforme devem manter o cartão de vacinas rigorosamente atualizado. Converse com o seu médico quais vacinas são recomendadas para você ou para o seu filho.

Grupos de apoio

Participar de um grupo de apoio em que os membros compartilham experiências comuns pode aliviar o estresse relacionado ao cuidado de pessoas com uma doença crônica.

Expectativas (prognóstico)

Antigamente, os pacientes de anemia falciforme muitas vezes morriam por falência dos órgãos entre 20 e 40 anos. Graças a uma melhor compreensão e tratamento da doença, atualmente os pacientes podem chegar até os 50 ou mais.

As causas de morte incluem falência dos órgãos e infecção.

Quando contatar um profissional de saúde

Entre em contato com o seu médico se tiver:

• Crises dolorosas
• Qualquer sintoma de infecção (febre, dor no corpo, dor de cabeça ou fadiga)
• Ereções prolongadas e dolorosas (em homens)