Hemofilia

Hemofilia A; Hemofilia clássica; Deficiência do fator VIII; Hemofilia B; Doença de Christmas; Deficiência do fator IX; Distúrbio de sangramento - hemofilia

A hemofilia se refere a um grupo de doenças hemorrágicas nas quais o sangue demora muito tempo para coagular.

Há 2 tipos de hemofilia:

Hemofilia A (hemofilia clássica ou deficiência do fator VIII)
Hemofilia B (doença de Christmas ou deficiência do fator IX)

Causas

Quando você sangra, o corpo inicia uma série de reações que ajudam o sangue a coagular, interrompendo o sangramento. Isso é chamado de cascata de coagulação. O processo envolve proteínas especiais chamadas de fatores ou proteínas da coagulação. Quando pelo menos um desses fatores está ausente ou deficiente, existe uma chance maior de sangramento.

A hemofilia é causada pela deficiência dos fatores VIII ou IX no sangue. Na maioria dos casos, a hemofilia é passada de geração em geração (herdada). Ela é mais comum em meninos.

Sintomas

O principal sintoma da hemofilia é sangramento (hemorragia). Casos leves podem passar despercebidos até a velhice, quando ocorrem durante cirurgias ou após um acidente.

Nos casos mais graves, poderá ocorrer hemorragia séria sem nenhuma causa aparente. Hemorragia interna pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Sangramento nas articulações é comum.

Sinais e exames

Na maioria das vezes, a hemofilia é diagnosticada quando a pessoa tem um episódio de hemorragia anormal. Ela poderá ser diagnosticada através de um exame de sangue, principalmente se existe um histórico familiar conhecido.

Tratamento

O tratamento padrão envolve a substituição do fator coagulante ausente por meio de uma veia (infusões intravenosas).

É necessário precaução especial durante procedimentos cirúrgicos. Caso você tenha hemofilia, informe o seu cirurgião.

É importante também avisar outras pessoas na família pois elas também poderão ter hemofilia.

Grupos de apoio

Frequentar um grupo de apoio onde membros compartilham problemas em comum poderá ajudá-lo a aliviar o estresse causado por uma doença crônica.

Expectativas (prognóstico)

Muitas pessoas com hemofilia são capazes de levar vidas normais. No entanto, pode haver sangramento nas articulações, limitando movimentos e atividade física.

Uma pequena porcentagem das pessoas com hemofilia pode morrer em decorrência de uma hemorragia grave.

Open References

Referências

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 137.

Hall JE. Hemostasis and blood coagulation. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 37.

Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.

Coágulos de sangue - Ilustração

Os coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) são pedaços que se formam quando o sangue se coagula.

Coágulos de sangue

Ilustração

Coágulos de sangue - Ilustração

Os coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) são pedaços que se formam quando o sangue se coagula.

Coágulos de sangue

Ilustração

Data da revisão: 2/1/2017

Revisão feita por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

As informações aqui fornecidas não devem ser utilizadas durante nenhuma emergência médica ou para o diagnóstico ou tratamento de qualquer doença médica. Um profissional médico habilitado deve ser consultado para o diagnóstico e tratamento de todas e quaisquer doenças médicas. Os links para outros sites são fornecidos apenas para fins informativos -- eles não constituem endosso desses sites. Nenhuma garantia de qualquer tipo, seja expressa ou implícita, é feita quanto à precisão, confiabilidade, pontualidade ou exatidão de quaisquer traduções feitas por um serviço de terceiros das informações aqui fornecidas para qualquer outro idioma.

© 1997- A.D.A.M., uma unidade de negócios da Ebix, Inc. Qualquer duplicação ou distribuição das informações aqui contidas é estritamente proibida.

Todo o conteúdo deste site, incluindo texto, imagens, gráficos, áudio, vídeo, dados, metadados e compilações, é protegido por direitos autorais e outras leis de propriedade intelectual. É permitida a visualização o conteúdo para uso pessoal e não comercial. Qualquer outro uso requer consentimento prévio por escrito da Ebix. É proibido copiar, reproduzir, distribuir, transmitir, exibir, publicar, fazer engenharia reversa, adaptar, modificar, armazenar além do cache normal do navegador, indexar, minerar, extrair ou criar obras derivadas deste conteúdo. É proibido usar ferramentas automatizadas para acessar ou extrair conteúdo, incluindo a criação de embeddings, vetores, conjuntos de dados ou índices para sistemas de recuperação. O uso de qualquer conteúdo para treinamento, ajuste fino, calibração, teste, avaliação ou aprimoramento de sistemas de inteligência artificial (IA) de qualquer tipo é proibido sem consentimento expresso por escrito. Isso inclui modelos de linguagem de grande escala, modelos de aprendizado de máquina, redes neurais, sistemas geradores, sistemas aumentados por recuperação e qualquer software que ingira conteúdo para produzir resultados. Qualquer uso não autorizado do conteúdo, incluindo uso relacionado à IA, constitui violação dos nossos direitos e pode resultar em ação legal, indenizações e penalidades legais na extensão máxima permitida por lei. A Ebix reserva-se o direito de fazer valer seus direitos por meio de medidas legais, tecnológicas e contratuais.