Enfermedad de von Willebrand
Definición
Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
Un antecedente familiar de un trastorno de la coagulación es el principal factor de riesgo.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Sangrado menstrual anormal
- Sangrado de las encías
- Hematomas
- Hemorragias nasales
- Erupción cutánea
Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o abundante no tienen enfermedad de von Willebrand.
Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
- Tiempo de sangría
- Tipificación de la sangre
- Nivel del factor VIII
- Análisis de la actividad plaquetaria
- Conteo de plaquetas
- Prueba del cofactor de ristocetina
- Pruebas específicas para el factor de von Willebrand
Tratamiento
El tratamiento puede incluir desmopresina (desamino-8-arginina vasopresina o DDAVP). Es un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.
Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben realizar exámenes para determinar qué tipo de factor de von Willebrand tiene usted. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El medicamento Alphanate (factor antihemofílico) se aprobó para disminuir el sangrado en personas con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía o cualquier otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. La asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.
El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con su proveedor de atención médica.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta sangrado sin razón.
Si usted padece la enfermedad de von Willebrand y programó una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia hablen con su proveedor acerca de su afección.
Referencias
Branchford BR, Flood VH. Von Willebrand disease. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 526.
James P, Rawley O, Bowman M. Structure, biology, and genetics of von Willebrand factor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 133.
Paola JD, O'Donnell JS. Von Willebrand disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 159.
Samuels P. Hematologic complications of pregnancy. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe's Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 49.
Actualizado : 3/31/2024
Versión en inglés revisada por : Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
La información aquí proporcionada no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna afección médica. Se debe consultar a un profesional médico autorizado para el diagnóstico y tratamiento de cualquiera y todas las afecciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan únicamente con fines informativos; no constituyen una recomendación de dichos sitios. No se ofrece garantía alguna, expresa ni implícita, en cuanto a la precisión, fiabilidad, puntualidad o exactitud de las traducciones realizadas por un servicio externo de la información aquí proporcionada a cualquier otro idioma.
© 1997-
A.D.A.M., una unidad de negocio de Ebix, Inc. Queda estrictamente prohibida la duplicación o distribución de la información aquí contenida.
Todo el contenido de este sitio, incluyendo texto, imágenes, gráficos, audio, video, datos, metadatos y compilaciones, está protegido por derechos de autor y otras leyes de propiedad intelectual. Usted puede ver el contenido para uso personal y no comercial. Cualquier otro uso requiere el consentimiento previo por escrito de Ebix. Usted no puede copiar, reproducir, distribuir, transmitir, mostrar, publicar, realizar ingeniería inversa, adaptar, modificar, almacenar más allá del almacenamiento en caché habitual del navegador, indexar, hacer minería de datos, extraer o crear obras derivadas de este contenido. Usted no puede utilizar herramientas automatizadas para acceder o extraer contenido, incluyendo la creación de incrustaciones, vectores, conjuntos de datos o índices para sistemas de recuperación. Se prohíbe el uso de cualquier contenido para entrenar, ajustar, calibrar, probar, evaluar o mejorar sistemas de inteligencia artificial (IA) de cualquier tipo sin el consentimiento expreso por escrito. Esto incluye modelos de lenguaje grandes, modelos de aprendizaje automático, redes neuronales, sistemas generativos, sistemas de recuperación aumentada y cualquier software que ingiera contenido para producir resultados. Cualquier uso no autorizado del contenido, incluyendo el uso relacionado con la IA, constituye una violación de nuestros derechos y puede dar lugar a acciones legales, daños y sanciones legales en la medida en que lo permita la ley. Ebix se reserva el derecho de hacer valer sus derechos mediante medidas legales, tecnológicas y contractuales.
Todos los derechos son reservados