Doença de von Willebrand

Doença de von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum.

Causas

A doença de von Willebrand é causada pode uma deficiência do fator de von Willebrand. O fator de von Willebrand ajuda no agrupamento das plaquetas sanguíneas e sua adesão à parede do vaso sanguíneo, necessária para uma coagulação sanguínea normal. Há vários tipos de doença de von Willebrand.

Um histórico familiar de doença hemorrágica é o principal fator de risco.

Sintomas

Sintomas podem incluir:

• Sangramento menstrual anormal
• Sangramento da gengiva

  Sangramento da gengiva

  Sangramento nas gengivas pode ser um sinal de que você está em risco de ter, ou já tem, doença na gengiva. Entretanto, sangramento persistente nas g...

  

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• Formação de hematomas

  Formação de hematomas

  A hemorragia embaixo da pele pode ocorrer como resultado do rompimento de vasos sanguíneos que formam pequenos pontos vermelhos isolados (chamados pe...

  

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• Sangramento nasal
• Exantema

  Exantema

  Erupções cutâneas envolvem alterações da cor, sensação ou textura da pele.

  

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Observação: A maioria das mulheres com sangramento menstrual intenso ou prolongado não apresenta doença de von Willebrand.

Sinais e exames

Pode ser difícil de diagnosticar a doença de von Willebrand. Baixos níveis do fator de von Willebrand e sangramentos nem sempre significam que o paciente tem a doença de von Willebrand.

Os exames que podem ser realizados para diagnosticar essa doença incluem:

• Tempo de sangramento
• Tipagem sanguínea
• Nível do fator VIII
• Teste de agregação plaquetária
• Contagem plaquetária
• Atividade do cofator da ristocetina
• Testes específicos do fator de von Willebrand

Tratamento

O tratamento pode incluir DDAVP (deamino-8-D-arginina vasopressina), um medicamento para elevar o nível do fator de von Willebrand e reduzir as chances de sangramento.

No entanto, o DDAVP não funciona para todos os tipos de doença de von Willebrand. Devem ser realizados exames para determinar qual o tipo de doença de von Willebrand você apresenta. Caso haja necessidade de qualquer procedimento cirúrgico, o médico poderá prescrever DDAVP antes da cirurgia para tentar aumentar os níveis do fator de von Willebrand.

Uma associação do fator VIII de coagulação e do fator de von Willebrand pode diminuir o sangramento em pacientes com a doença que necessitam passar por uma cirurgia ou qualquer outro procedimento invasivo.

Tanto o plasma sanguíneo quanto determinadas preparações de fator VIII também podem ser utilizados para diminuir o sangramento.

Expectativas (prognóstico)

O sangramento pode diminuir durante a gravidez. Mulheres com essa condição geralmente não apresentam sangramento excessivo durante o parto.

Essa doença é hereditária. O aconselhamento genético pode ajudar pais em potencial a entender o risco para seus filhos.

Complicações

A hemorragia pode ocorrer após uma cirurgia ou ao extrair um dente.

Aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteroides podem fazer com que essa condição piore. Não tome esses medicamentos sem antes consultar o seu médico.

Quando contatar um profissional de saúde

Consulte o médico se ocorrer sangramento sem nenhum motivo.

Se você tiver doença de von Willebrand e estiver programado para fazer uma cirurgia ou se sofrer um acidente, informe aos médicos sobre sua condição.