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Doença de von Willebrand

Definição

Doença de von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum.

Nomes alternativos

Distúrbio do sangramento - von Willebrand

Causas

A doença de von Willebrand é causada pode uma deficiência do fator de von Willebrand. O fator de von Willebrand ajuda no agrupamento das plaquetas sanguíneas e sua adesão à parede do vaso sanguíneo, necessária para uma coagulação sanguínea normal. Há vários tipos de doença de von Willebrand.

Um histórico familiar de doença hemorrágica é o principal fator de risco.

Sintomas

Sintomas podem incluir:

• Sangramento menstrual anormal
• Sangramento da gengiva
• Formação de hematomas
• Sangramento nasal
• Exantema

Observação: A maioria das mulheres com sangramento menstrual intenso ou prolongado não apresenta doença de von Willebrand.

Sinais e exames

Pode ser difícil de diagnosticar a doença de von Willebrand. Baixos níveis do fator de von Willebrand e sangramentos nem sempre significam que o paciente tem a doença de von Willebrand.

Os exames que podem ser realizados para diagnosticar essa doença incluem:

• Tempo de sangramento
• Tipagem sanguínea
• Nível do fator VIII
• Teste de agregação plaquetária
• Contagem plaquetária
• Atividade do cofator da ristocetina
• Testes específicos do fator de von Willebrand

Tratamento

O tratamento pode incluir DDAVP (deamino-8-D-arginina vasopressina), um medicamento para elevar o nível do fator de von Willebrand e reduzir as chances de sangramento.

No entanto, o DDAVP não funciona para todos os tipos de doença de von Willebrand. Devem ser realizados exames para determinar qual o tipo de doença de von Willebrand você apresenta. Caso haja necessidade de qualquer procedimento cirúrgico, o médico poderá prescrever DDAVP antes da cirurgia para tentar aumentar os níveis do fator de von Willebrand.

Uma associação do fator VIII de coagulação e do fator de von Willebrand pode diminuir o sangramento em pacientes com a doença que necessitam passar por uma cirurgia ou qualquer outro procedimento invasivo.

Tanto o plasma sanguíneo quanto determinadas preparações de fator VIII também podem ser utilizados para diminuir o sangramento.

Expectativas (prognóstico)

O sangramento pode diminuir durante a gravidez. Mulheres com essa condição geralmente não apresentam sangramento excessivo durante o parto.

Essa doença é hereditária. O aconselhamento genético pode ajudar pais em potencial a entender o risco para seus filhos.

Complicações

A hemorragia pode ocorrer após uma cirurgia ou ao extrair um dente.

Aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteroides podem fazer com que essa condição piore. Não tome esses medicamentos sem antes consultar o seu médico.

Quando contatar um profissional de saúde

Consulte o médico se ocorrer sangramento sem nenhum motivo.

Se você tiver doença de von Willebrand e estiver programado para fazer uma cirurgia ou se sofrer um acidente, informe aos médicos sobre sua condição.

Referências

Flood VH, Scott JP. Von Willebrand disease. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 477.

James P, Rydz N. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2013:chap 140.

Nichols WL. Von Willebrand Disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 173.

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