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Definición

Es un trastorno por el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglutinaciones de proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Secundaria significa que ocurre debido a otra enfermedad o situación. Por ejemplo, esta afección generalmente se presenta a causa de una infección o inflamación prolongada (crónica). En contraste, la amiloidosis primaria es un trastorno hematológico primario que provoca el depósito de proteínas amiloides anormales en diferentes órganos, como el corazón y los riñones.

Sistémica significa que la enfermedad afecta al cuerpo entero.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la amiloidosis sistémica secundaria. Usted es más propenso a desarrollar amiloidosis sistémica secundaria si tiene una infección o inflamación prolongada.

Esta afección puede presentarse junto con:

• Espondilitis anquilosante -- un tipo de artritis que principalmente afecta los huesos y las articulaciones en la espina dorsal
• Bronquiectasias -- una enfermedad en la que una infección crónica daña las vías respiratorias mayores
• Osteomielitis crónica -- una infección ósea prolongada
• Fibrosis quística -- una enfermedad genética que produce acumulación de mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones, tracto digestivo y en otras partes del cuerpo, causando una infección crónica en los pulmones.
• Fiebre mediterránea familiar -- un trastorno hereditario que consiste en episodios repetitivos de fiebre e inflamación que a menudo afecta el revestimiento del abdomen, el tórax o las articulaciones
• Gota
• Leucemia de células pilosas -- un tipo de cáncer de la sangre
• Enfermedad de Hodgkin -- cáncer del tejido linfático
• Síndrome de intestino irritable 
• Artritis idiopática juvenil -- artritis idiopática que afecta a los niños
• Mieloma múltiple -- un tipo de cáncer de la sangre
• Artritis psoriásica
• Artritis reactiva -- un grupo de afecciones que causa hinchazón e inflamación de las articulaciones, ojos y los aparatos genital y urinario
• Artritis reumatoidea
• Lupus eritematoso sistémico -- trastorno autoinmunitario
• Tuberculosis
• Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos)

Síntomas

Los síntomas de la amiloidosis sistémica secundaria dependen de cuál es el tejido del cuerpo que está afectado por los depósitos de proteínas. Estos depósitos dañan los tejidos normales. Esto puede causar los síntomas o signos de esta enfermedad, incluyendo:

• Sangrado en la piel
• Fatiga
• Ritmo cardíaco irregular
• Entumecimiento de manos y pies
• Erupción
• Dificultad respiratoria
• Dificultades para tragar
• Hinchazón de brazos o piernas
• Lengua inflamada
• Agarre débil de la mano
• Pérdida de peso

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas. 

Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:

• Ultrasonido abdominal (puede mostrar hígado o bazo inflamado)
• Biopsia (extraer un pedazo pequeño) o aspiración usando una aguja para extraer un pequeño pedazo de grasa justo bajo la piel
• Biopsia del recto
• Biopsia de piel
• Biopsia de médula ósea
• Exámenes de sangre, como creatinina y BUN (nitrógeno ureico en la sangre)
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma (ECG)
• Velocidad de conducción nerviosa
• Análisis de orina
• Una prueba especial conocida como espectrometría de masas puede determinar el subtipo de amiloide

Tratamiento

Se debe tratar la afección que esté causando la amiloidosis. En algunos casos, se receta un fármaco llamado colchicina o un medicamento inmunosupresor (medicamento que inhibe el sistema inmunitario).

Expectativas (pronóstico)

La recuperación de la persona depende de cuáles órganos son los afectados. También de si se puede controlar la afección que la causa. Si la enfermedad compromete el corazón y los riñones, puede llevar a insuficiencia orgánica y a la muerte.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden presentarse como resultado de la amiloidosis sistémica secundaria incluyen:

• Insuficiencia endocrina
• Insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia renal
• Daño a los nervios
• Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional medico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de esta afección. Los siguientes síntomas son graves y necesitan pronta atención médica:

• Sangrado
• Ritmo cardíaco irregular
• Entumecimiento
• Dificultad respiratoria
• Hinchazón
• Agarre débil 

Prevención

Si usted tiene una enfermedad que se sabe incrementa el riesgo de esta afección, asegúrese de recibir tratamiento. Esto puede ayudar a prevenir la amiloidosis.

Referencias

Gertz MA, Dispenzieri A. Amyloidosis. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 174.

Papa R, Lachmann HJ. Secondary, AA, amyloidosis. Rheum Dis Clin North Am. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30274625/.