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Miastenia grave

Distúrbio neuromuscular - miastenia grave

Miastenia grave é um distúrbio neuromuscular. Os distúrbios neuromusculares envolvem os músculos e os nervos que os controlam.

Causas

A miastenia grave é um tipo de distúrbio autoimune. Um distúrbio autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente tecidos saudáveis. Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imune quando substâncias nocivas são identificadas. Eles podem ser produzidos quando o sistema imune erroneamente reconhece um tecido saudável como prejudicial. Em indivíduos com miastenia grave, o organismo produz anticorpos que impedem as células musculares de receber mensagens (neurotransmissores) da célula nervosa.

Em alguns casos, a miastenia grave pode estar associada a tumores do timo (um órgão do sistema imunológico).

A miastenia grave pode afetar indivíduos de qualquer idade, sendo mais comum em mulheres jovens e homens idosos.

Sintomas

A miastenia grave causa fraqueza dos músculos voluntários (esqueléticos). Músculos voluntários são aqueles sobre os quais o indivíduo tem controle. Músculos autonômicos do coração e do trato gastrointestinal geralmente não são afetados. A fraqueza muscular da miastenia grave piora com atividade e melhora com descanso.

A fraqueza muscular pode causar uma série de sintomas, incluindo:

Sinais e exames

O médico realiza um exame físico, incluindo um exame detalhado do sistema nervoso (neurológico). Esse exame pode identificar:

  • Fraqueza muscular; geralmente, músculos oculares são afetados primeiro
  • Reflexos e sensibilidade (sensação) normais

Os exames que podem ser realizados incluem:

  • Anticorpos receptores da acetilcolina associados a essa doença
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética do tórax para investigar um tumor
  • Estudos de condução nervosa para avaliar a velocidade dos sinais elétricos através de um nervo
  • Eletromiografia para avaliar a saúde dos músculos e dos nervos que controlam os músculos
  • Testes de função pulmonar para avaliar a respiração e o funcionamento dos pulmões
  • Teste do edrofônio para avaliar se há melhora dos sintomas por um curto período após a administração deste medicamento

Tratamento

Não há cura conhecida para miastenia grave. No entanto, o tratamento pode permitir que você passe longos períodos sem nenhum sintoma (remissão).

Mudanças no estilo de vida, em geral, ajudam a continuar com as atividades diárias. Recomenda-se o seguinte:

  • Programar períodos de descanso durante o dia
  • Utilizar uma venda em um dos olhos se a visão dupla for inoportuna
  • Evitar estresse e exposição ao calor, que podem fazer os sintomas piorarem

Os medicamentos que podem ser prescritos incluem:

  • Neostigmina ou piridostigmina, para melhorar a comunicação entre os nervos e os músculos
  • Prednisona e outros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina ou micofenolato de mofetila) para reprimir a resposta do sistema imunológico ou se você apresentar sintomas graves e os demais medicamentos não funcionarem bem

Situações de crise, onde a fraqueza muscular envolve os músculos respiratórios, podem ocorrer sem aviso com uso insuficiente ou excessivo de medicamentos. Esses ataques raramente duram mais que umas poucas semanas. Pode ser necessária internação e assistência respiratória durante esses ataques.

Normalmente, é utilizado um procedimento denominado plasmaferese para ajudar a interromper a crise. Nessa técnica, a parte clara do sangue (plasma) contendo os anticorpos é removida pelo organismo e substituída por plasma doado livre de anticorpos ou por outros líquidos. A plasmaferese também pode ajudar a diminuir a duração dos sintomas para entre 4 e 6 semanas, sendo frequentemente utilizada antes de um procedimento cirúrgico.

Infusões de imunoglobilina intravenosa são outra opção de tratamento.

A cirurgia para remoção do timo (timectomia) pode resultar em remissão permanente ou menor necessidade de medicamentos, especialmente quando há um tumor presente.

Pacientes com problemas de vista podem tentar o uso de lentes com prismas para melhorar a visão. A cirurgia também pode ser realizada nos músculos oculares.

Fisioterapia pode ajudar a manter a força muscular. Ela é especialmente importante para os músculos respiratórios.

Vários medicamentos podem fazer os sintomas piorarem e devem ser evitados. Assim, é sempre importante consultar o médico quanto à segurança de um medicamento antes de ingeri-lo.

Grupos de apoio

Normalmente, o estresse causado pela doença pode ser aliviado juntando-se a grupos de apoio onde os membros compartilham experiências e problemas comuns.

Expectativas (prognóstico)

Não há cura, mas é possível uma remissão prolongada. Pode ser necessário restringir algumas atividades diárias. Indivíduos que apresentam apenas sintomas oculares (miastenia grave ocular) podem desenvolver miastenia generalizada com o decorrer do tempo.

Mulheres com miastenia grave podem ficar grávidas, porém devem ser observadas de perto. O bebê pode apresentar fraqueza temporária e necessitar de medicamentos por algumas semanas após o parto, mas geralmente não desenvolve a doença.

Complicações

Essa condição pode causar problemas respiratórios potencialmente fatais. Isso é chamado de crise miastênica.

Pacientes com miastenia grave têm alto risco de desenvolver outros distúrbios autoimunes, como tireotoxicose, artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.

Quando contatar um profissional de saúde

Consulte um médico se você desenvolver sintomas de miastenia grave.

Dirija-se ao pronto-socorro ou ligue para o número de emergência local (por exemplo, 192) se tiver dificuldade respiratória ou problemas de deglutição.

Referências

Mittal MK, Wijdicks EFM. Muscular paralysis. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: Principles of Diagnosis and Management in the Adult. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 64.

Sanders DB, Guptill JT. Disorders of neuromuscular transmission. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.

  • Músculos anteriores superficiais - Ilustração

    Os músculos superficiais estão próximos à superfície da pele. Os músculos localizados mais próximos aos ossos e órgãos internos são chamados de músculos profundos.

    Músculos anteriores superficiais

    Ilustração

  • Ptose, flacidez da pálpebra - Ilustração

    Flacidez da pálpebra é denominada ptose. A ptose pode ser provocada por dano no nervo que controla os músculos da pálpebra, problemas com a força do músculo (como na miastenia grave), ou inchaço da pálpebra.

    Ptose, flacidez da pálpebra

    Ilustração

  • Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico - Ilustração

    O sistema nervoso periférico inclui nervos fora do cérebro e da medula espinhal.

    Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico

    Ilustração

  • Músculos anteriores superficiais - Ilustração

    Os músculos superficiais estão próximos à superfície da pele. Os músculos localizados mais próximos aos ossos e órgãos internos são chamados de músculos profundos.

    Músculos anteriores superficiais

    Ilustração

  • Ptose, flacidez da pálpebra - Ilustração

    Flacidez da pálpebra é denominada ptose. A ptose pode ser provocada por dano no nervo que controla os músculos da pálpebra, problemas com a força do músculo (como na miastenia grave), ou inchaço da pálpebra.

    Ptose, flacidez da pálpebra

    Ilustração

  • Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico - Ilustração

    O sistema nervoso periférico inclui nervos fora do cérebro e da medula espinhal.

    Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico

    Ilustração

 

Data da revisão: 5/15/2017

Revisão feita por: Amit M. Shelat, DO, FACP, Attending Neurologist and Assistant Professor of Clinical Neurology, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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