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Miastenia grave

Distúrbio neuromuscular - miastenia grave

Miastenia grave é um distúrbio neuromuscular. Os distúrbios neuromusculares envolvem os músculos e os nervos que os controlam.

Causas

A miastenia grave é um tipo de distúrbio autoimune. Um distúrbio autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente tecidos saudáveis. Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imune quando substâncias nocivas são identificadas. Eles podem ser produzidos quando o sistema imune erroneamente reconhece um tecido saudável como prejudicial. Em indivíduos com miastenia grave, o organismo produz anticorpos que impedem as células musculares de receber mensagens (neurotransmissores) da célula nervosa.

Em alguns casos, a miastenia grave pode estar associada a tumores do timo (um órgão do sistema imunológico).

A miastenia grave pode afetar indivíduos de qualquer idade, sendo mais comum em mulheres jovens e homens idosos.

Sintomas

A miastenia grave causa fraqueza dos músculos voluntários (esqueléticos). Músculos voluntários são aqueles sobre os quais o indivíduo tem controle. Músculos autonômicos do coração e do trato gastrointestinal geralmente não são afetados. A fraqueza muscular da miastenia grave piora com atividade e melhora com descanso.

A fraqueza muscular pode causar uma série de sintomas, incluindo:

Sinais e exames

O médico realiza um exame físico, incluindo um exame detalhado do sistema nervoso (neurológico). Esse exame pode identificar:

  • Fraqueza muscular; geralmente, músculos oculares são afetados primeiro
  • Reflexos e sensibilidade (sensação) normais

Os exames que podem ser realizados incluem:

  • Anticorpos receptores da acetilcolina associados a essa doença
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética do tórax para investigar um tumor
  • Estudos de condução nervosa para avaliar a velocidade dos sinais elétricos através de um nervo
  • Eletromiografia para avaliar a saúde dos músculos e dos nervos que controlam os músculos
  • Testes de função pulmonar para avaliar a respiração e o funcionamento dos pulmões
  • Teste do edrofônio para avaliar se há melhora dos sintomas por um curto período após a administração deste medicamento

Tratamento

Não há cura conhecida para miastenia grave. No entanto, o tratamento pode permitir que você passe longos períodos sem nenhum sintoma (remissão).

Mudanças no estilo de vida, em geral, ajudam a continuar com as atividades diárias. Recomenda-se o seguinte:

  • Programar períodos de descanso durante o dia
  • Utilizar uma venda em um dos olhos se a visão dupla for inoportuna
  • Evitar estresse e exposição ao calor, que podem fazer os sintomas piorarem

Os medicamentos que podem ser prescritos incluem:

  • Neostigmina ou piridostigmina, para melhorar a comunicação entre os nervos e os músculos
  • Prednisona e outros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina ou micofenolato de mofetila) para reprimir a resposta do sistema imunológico ou se você apresentar sintomas graves e os demais medicamentos não funcionarem bem

Situações de crise, onde a fraqueza muscular envolve os músculos respiratórios, podem ocorrer sem aviso com uso insuficiente ou excessivo de medicamentos. Esses ataques raramente duram mais que umas poucas semanas. Pode ser necessária internação e assistência respiratória durante esses ataques.

Normalmente, é utilizado um procedimento denominado plasmaferese para ajudar a interromper a crise. Nessa técnica, a parte clara do sangue (plasma) contendo os anticorpos é removida pelo organismo e substituída por plasma doado livre de anticorpos ou por outros líquidos. A plasmaferese também pode ajudar a diminuir a duração dos sintomas para entre 4 e 6 semanas, sendo frequentemente utilizada antes de um procedimento cirúrgico.

Infusões de imunoglobilina intravenosa são outra opção de tratamento.

A cirurgia para remoção do timo (timectomia) pode resultar em remissão permanente ou menor necessidade de medicamentos, especialmente quando há um tumor presente.

Pacientes com problemas de vista podem tentar o uso de lentes com prismas para melhorar a visão. A cirurgia também pode ser realizada nos músculos oculares.

Fisioterapia pode ajudar a manter a força muscular. Ela é especialmente importante para os músculos respiratórios.

Vários medicamentos podem fazer os sintomas piorarem e devem ser evitados. Assim, é sempre importante consultar o médico quanto à segurança de um medicamento antes de ingeri-lo.

Grupos de apoio

Normalmente, o estresse causado pela doença pode ser aliviado juntando-se a grupos de apoio onde os membros compartilham experiências e problemas comuns.

Expectativas (prognóstico)

Não há cura, mas é possível uma remissão prolongada. Pode ser necessário restringir algumas atividades diárias. Indivíduos que apresentam apenas sintomas oculares (miastenia grave ocular) podem desenvolver miastenia generalizada com o decorrer do tempo.

Mulheres com miastenia grave podem ficar grávidas, porém devem ser observadas de perto. O bebê pode apresentar fraqueza temporária e necessitar de medicamentos por algumas semanas após o parto, mas geralmente não desenvolve a doença.

Complicações

Essa condição pode causar problemas respiratórios potencialmente fatais. Isso é chamado de crise miastênica.

Pacientes com miastenia grave têm alto risco de desenvolver outros distúrbios autoimunes, como tireotoxicose, artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.

Quando contatar um profissional de saúde

Consulte um médico se você desenvolver sintomas de miastenia grave.

Dirija-se ao pronto-socorro ou ligue para o número de emergência local (por exemplo, 192) se tiver dificuldade respiratória ou problemas de deglutição.

Referências

Mittal MK, Wijdicks EFM. Muscular paralysis. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: Principles of Diagnosis and Management in the Adult. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014:chap 64.

Sanders DB, Guptill JT. Disorders of neuromuscular transmission. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.

  • Músculos anteriores superficiais - Ilustração

    Os músculos superficiais estão próximos à superfície da pele. Os músculos localizados mais próximos aos ossos e órgãos internos são chamados de músculos profundos.

    Músculos anteriores superficiais

    Ilustração

  • Ptose, flacidez da pálpebra - Ilustração

    Flacidez da pálpebra é denominada ptose. A ptose pode ser provocada por dano no nervo que controla os músculos da pálpebra, problemas com a força do músculo (como na miastenia grave), ou inchaço da pálpebra.

    Ptose, flacidez da pálpebra

    Ilustração

  • Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico - Ilustração

    O sistema nervoso periférico inclui nervos fora do cérebro e da medula espinhal.

    Sistema nervoso central e sistema nervoso periférico

    Ilustração

 

Data da revisão: 5/15/2017

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