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Doença de Kawasaki

Síndrome do nódulo linfático mucocutâneo; Poliarterite infantil

A doença de Kawasaki é uma condição infantil rara que envolve a inflamação dos vasos sanguíneos.

Causas

A doença de Kawasaki ocorre com mais frequência no Japão, onde a doença foi descoberta. A doença ocorre mais frequentemente em meninos do que em meninas. A maioria das crianças que desenvolvem essa condição tem menos de 5 anos de idade.

A doença de Kawasaki é uma doença pouco compreendida. A causa ainda não foi determinada. Ela pode ser uma doença autoimune. A doença afeta as membranas mucosas, os gânglios linfáticos, as paredes dos vasos sanguíneos e o coração.

Sintomas

A doença de Kawasaki muitas vezes começa com uma febre alta e persistente de 38,9°C ou mais, geralmente atingindo 40°C. A febre é considerada um sinal clássico da doença e dura pelo menos 5 dias, podendo durar até 2 semanas. Ela geralmente não baixa com doses usuais de paracetamol ou ibuprofeno.

Outros sintomas incluem:

  • Olhos extremamente avermelhados ou vermelhos (sem pus ou drenagem)
  • Lábios vermelhos e rachados
  • Membranas mucosas da boca vermelhas
  • Língua de morango, com uma camada branca sobre a língua ou saliências vermelhas destacadas na parte de trás da língua
  • Palmas das mãos e solas dos pés vermelhas e inchadas
  • Erupções cutâneas no meio do corpo, não do tipo bolha
  • Descamação da pele na área genital, mãos e pés (especialmente ao redor das unhas, palmas e solas)
  • Aumento dos gânglios linfáticos (frequentemente apenas um linfonodo fica inchado)
  • Dor e inchaço das articulações, muitas vezes em ambos os lados do corpo

Os sintomas adicionais podem incluir:

  • Irritabilidade
  • Diarreia, vômito e dor abdominal
  • Tosse e coriza

Sinais e exames

Não há testes específicos para diagnosticar a doença de Kawasaki. O diagnóstico é feito habitualmente com base no paciente que tem a maioria dos sintomas clássicos.

No entanto, algumas crianças podem ter uma febre que dura mais do que 5 dias, mas não todos os sintomas clássicos da doença. Estas crianças podem ser diagnosticadas com a doença de Kawasaki atípica.

Todas as crianças com febre durando mais de 5 dias devem ser avaliadas, sendo a doença de Kawasaki considerada como uma possibilidade. O tratamento precoce é essencial para aqueles que têm a doença.

Os seguintes testes podem ser realizados:

  • Raio-X do tórax
  • Hemograma completo
  • Proteína C-reativa (PCR)
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • Albumina sérica
  • Transaminase sérica
  • Exame de urina, que pode mostrar pus ou proteína na urina
  • Ecocardiograma
  • Eletrocardiograma

Procedimentos como eletrocardiograma e ecocardiograma podem revelar sinais de miocardite, pericardite e inflamação das artérias coronárias. Artrite e meningite asséptica também podem ocorrer.

Tratamento

Crianças com a doença de Kawasaki precisam ser internadas em hospital. O tratamento deve ser iniciado tão logo seja feito o diagnóstico para evitar danos às artérias coronárias e cardíacas.

Gamaglobulina intravenosa em dose alta é o tratamento padrão. A condição da criança geralmente melhora consideravelmente dentro de 24 horas de tratamento com gamaglobulina.

Altas doses de aspirina são administradas frequentemente junto com gamaglobulina.

Mesmo quando tratadas com aspirina e gamaglobulina, até 25% das crianças ainda podem desenvolver problemas em suas artérias coronárias. Em crianças com doença mais grave ou com sinais de doença cardíaca, a adição de esteroides ou inibidores do fator de necrose tumoral (TNF), como infliximabe ou etanercepte, ao tratamento padrão pode ajudar. No entanto, ainda há necessidade de mais estudos para saber quais crianças irão se beneficiar desse tratamento.

Expectativas (prognóstico)

Com o reconhecimento e tratamento precoce, a recuperação total pode ser esperada. No entanto, cerca de 1% dos pacientes morrem por complicações da inflamação dos vasos sanguíneos coronários. Pacientes que já tiveram a doença de Kawasaki devem fazer um ecocardiograma a cada 1 ou 2 anos para rastrear problemas cardíacos.

Complicações

Complicações que envolvem o coração, incluindo inflamação dos vasos e aneurisma, podem causar um ataque cardíaco em uma idade jovem ou mais tarde na vida.

Quando contatar um profissional de saúde

Consulte seu médico se os sintomas da doença de Kawasaki se desenvolverem, incluindo lábios vermelhos e inchados, além de inchaço e vermelhidão das áreas afetadas, como palmas das mãos e plantas dos pés. Se esses problemas ocorrerem em associação a uma febre alta persistente, que não baixa com paracetamol ou ibuprofeno e que dura mais de 24 horas, seu filho deve ser avaliado por um médico.

Prevenção

Não há medidas conhecidas para prevenir esta doença.

Open References

Referências

Mason JC. Rheumatic diseases and the cardiovascular system. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 84.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiology. In: Hughes HK, Kahl LK, eds. Harriet Lane Handbook. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 7.

Son MBF, Newburger JW. Kawasaki disease. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 166.

  • Doença de Kawasaki- edema da mão

    Doença de Kawasaki- edema da mão - Ilustração

    A doença de Kawasaki pode produzir vários exantemas e manifestações na pele. Esta fotografia mostra um leve inchaço (edema) e vermelhidão associados à doença. As mãos e os pés podem ficar sensíveis ao toque e a pele pode descamar porque a vermelhidão começa a escurecer.

    Doença de Kawasaki- edema da mão

    Ilustração

  • Doença de Kawasaki- edema da mão

    Doença de Kawasaki- edema da mão - Ilustração

    A doença de Kawasaki pode produzir vários exantemas e manifestações na pele. Esta fotografia mostra um leve inchaço (edema) e vermelhidão associados à doença. As mãos e os pés podem ficar sensíveis ao toque e a pele pode descamar porque a vermelhidão começa a escurecer.

    Doença de Kawasaki- edema da mão

    Ilustração

 

Data da revisão: 4/24/2017

Revisão feita por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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