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Progéria

Síndrome de Hutchinson-Gilford; HGPS

Progéria é uma condição genética rara que ocasiona o envelhecimento rápido em crianças.

Causas

A progéria é uma condição rara marcante, pois seus sintomas lembram o envelhecimento humano normal, mas que ocorre em crianças. Geralmente, ela não é hereditária, sendo raramente observada em mais de uma criança na mesma família.

Sintomas

Sintomas incluem:

Sinais e exames

O médico realizará um exame físico e pedirá exames laboratoriais. Os exames poderão mostrar:

  • Resistência à insulina
  • Alterações cutâneas semelhantes àquelas observadas na esclerodermia (o tecido conectivo fica rígido e endurecido)
  • Níveis de colesterol e triglicerídeos geralmente normais

Exames de esforço cardíaco podem revelar sinais de aterosclerose inicial dos vasos sanguíneos.

Exames genéticos podem detectar mudanças no gene (LMNA) que causa progéria.

Tratamento

Não há tratamento específico para a progéria. Aspirina e estatina podem ser prescritos para prevenção contra infarto e derrame.

Expectativas (prognóstico)

A progéria causa morte prematura. Os pacientes geralmente vivem apenas até a adolescência (média de 14 anos). No entanto, alguns pacientes conseguem viver até os 20 anos. A causa da morte está geralmente relacionada ao coração ou derrame.

Complicações

Complicações incluem:

Quando contatar um profissional de saúde

Marque uma consulta com seu médico se seu filho parecer não estar crescendo ou se desenvolvendo normalmente.

Open References

Referências

Gordon LB. Hutchinson-Gilford progeria syndrome. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 90.

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. Hutchinson-Gilford progeria syndrome. Gene Reviews. 2015:1. PMID: 20301300 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301300.

  • Bloqueio arterial coronariano

    Bloqueio arterial coronariano - Ilustração

    A aterosclerose é um distúrbio comum das artérias. Pode haver acúmulo de gordura, colesterol e outras substâncias nas paredes das artérias. Acumulações maiores são chamadas de ateromas ou placas; elas podem danificar as paredes das artérias e bloquear o fluxo sanguíneo. Bloqueio importante do fluxo sanguíneo no músculo cardíaco leva a sintomas como dor torácica.

    Bloqueio arterial coronariano

    Ilustração

  • Bloqueio arterial coronariano

    Bloqueio arterial coronariano - Ilustração

    A aterosclerose é um distúrbio comum das artérias. Pode haver acúmulo de gordura, colesterol e outras substâncias nas paredes das artérias. Acumulações maiores são chamadas de ateromas ou placas; elas podem danificar as paredes das artérias e bloquear o fluxo sanguíneo. Bloqueio importante do fluxo sanguíneo no músculo cardíaco leva a sintomas como dor torácica.

    Bloqueio arterial coronariano

    Ilustração

 

Data da revisão: 8/6/2017

Revisão feita por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Assistant Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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