Encefalopatía bilirrubínica

Kernícterus

Programme Una Cita

Disfunción neurológica inducida por bilirrubina (BIND, por sus siglas en inglés); Kernicterus

Definición

Es una afección neurológica poco común que ocurre en algunos recién nacidos con ictericia grave.

Causas

La encefalopatía bilirrubínica (EB) causa niveles muy altos de bilirrubina en la sangre y el cuerpo. La bilirrubina es un pigmento amarillo que se crea a medida que el cuerpo elimina los glóbulos rojos viejos. Los niveles altos de bilirrubina en el cuerpo pueden hacer que la piel luzca de color amarillo (ictericia).

Si el nivel de bilirrubina en las sangre está muy alto o el bebé está muy enfermo, la sustancia se movilizará por fuera de la sangre y se acumulará en el tejido cerebral si no está ligada a la albúmina (proteína) en la sangre. Esto puede llevar a problemas como daño en el cerebro e pérdida auditiva. El término "kernicterus" se refiere a la tinción amarilla causada por la bilirrubina. Esto se observa en partes del cerebro en una autopsia.

Esta afección normalmente se desarrolla en la primera semana de vida, pero puede observarse hasta la tercera semana. Algunos recién nacidos con enfermedad hemolítica del Rh están en alto riesgo de presentar ictericia grave que puede conducir a esta afección. En muy pocas ocasiones, la EB se puede desarrollar en bebés aparentemente saludables.

Síntomas

Los síntomas dependen de la fase de la EB. No todos los bebés con kernicterus en autopsia tienen síntomas definitivos.

Fase temprana:

  • Ictericia extrema
  • Ausencia del reflejo de sobresalto
  • Alimentación o succión deficiente
  • Somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular (hipotonía)

Fase media:

  • Llanto chillón
  • Irritabilidad
  • Puede presentar espalda arqueada con cuello hiperextendido hacia atrás, tono muscular alto (hipertonía)
  • Mala alimentación

Fase tardía:

  • Estupor o coma
  • No comer
  • Llanto agudo
  • Rigidez muscular, espalda arqueada marcada con cuello hiperextendido hacia atrás
  • Convulsiones

Pruebas y exámenes

Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 a 25 mg/dL). Sin embargo, no existe un vínculo directo entre el nivel de bilirrubina y el grado de la lesión.

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Hable con su proveedor de atención médica acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Tratamiento

El tratamiento depende de la edad del bebé (en horas) y si este tiene cualquier factor de riesgo (como prematuridad). Puede incluir:

  • Terapia con luz (fototerapia)
  • Exanguinotransfusiones (extraer la sangre del niño y reemplazarla por sangre o plasma fresco de un donante)

Expectativas (pronóstico)

La EB es una afección seria. Muchos bebés con complicaciones del sistema nervioso en etapa tardía mueren.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Daño cerebral permanente
  • Pérdida auditiva
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Consiga ayuda médica inmediata si su bebé tiene signos de esta afección.

Prevención

Tratar la ictericia o las afecciones que lleven a esta puede ayudar a prevenir el problema. A los bebés con los primeros signos de ictericia se les deben medir sus niveles de bilirrubina dentro de un período de 24 horas. Si el nivel es alto, el bebé debe ser examinado para buscar enfermedades que involucran la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis).

Todos los recién nacidos deberían tener una cita de control dentro de los 2 a 3 días después de salir del hospital. Esto es muy importante para los bebés prematuros o que nacieron antes de término (más de dos a tres semanas antes de la fecha probable de parto).

Referencias

Hamati AI, Felker MV. Neurological complications of systemic disease: children. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 59.

Hansen TWR. Pathophysiology of kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetal and Neonatal Physiology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 163.

Kaplan M, Wong RJ, Bensen R, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal jaundice and liver disease. In: Martin RJ, Fanaroff AA, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 95.

Ryan KS, Kliegman RM. Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 137.

IR

Actualizado : 4/5/2025

Versión en inglés revisada por : Charles I. Schwartz, MD, FAAP, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, General Pediatrician at PennCare for Kids, Phoenixville, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

La información aquí proporcionada no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna afección médica. Se debe consultar a un profesional médico autorizado para el diagnóstico y tratamiento de cualquiera y todas las afecciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan únicamente con fines informativos; no constituyen una recomendación de dichos sitios. No se ofrece garantía alguna, expresa ni implícita, en cuanto a la precisión, fiabilidad, puntualidad o exactitud de las traducciones realizadas por un servicio externo de la información aquí proporcionada a cualquier otro idioma.

© 1997- A.D.A.M., una unidad de negocio de Ebix, Inc. Queda estrictamente prohibida la duplicación o distribución de la información aquí contenida.


Todo el contenido de este sitio, incluyendo texto, imágenes, gráficos, audio, video, datos, metadatos y compilaciones, está protegido por derechos de autor y otras leyes de propiedad intelectual. Usted puede ver el contenido para uso personal y no comercial. Cualquier otro uso requiere el consentimiento previo por escrito de Ebix. Usted no puede copiar, reproducir, distribuir, transmitir, mostrar, publicar, realizar ingeniería inversa, adaptar, modificar, almacenar más allá del almacenamiento en caché habitual del navegador, indexar, hacer minería de datos, extraer o crear obras derivadas de este contenido. Usted no puede utilizar herramientas automatizadas para acceder o extraer contenido, incluyendo la creación de incrustaciones, vectores, conjuntos de datos o índices para sistemas de recuperación. Se prohíbe el uso de cualquier contenido para entrenar, ajustar, calibrar, probar, evaluar o mejorar sistemas de inteligencia artificial (IA) de cualquier tipo sin el consentimiento expreso por escrito. Esto incluye modelos de lenguaje grandes, modelos de aprendizaje automático, redes neuronales, sistemas generativos, sistemas de recuperación aumentada y cualquier software que ingiera contenido para producir resultados. Cualquier uso no autorizado del contenido, incluyendo el uso relacionado con la IA, constituye una violación de nuestros derechos y puede dar lugar a acciones legales, daños y sanciones legales en la medida en que lo permita la ley. Ebix se reserva el derecho de hacer valer sus derechos mediante medidas legales, tecnológicas y contractuales.


Volver
arriba